El procedimiento de la Fístula de Blalock-Taussig es una medida temporal en el manejo de esta patología. Entre el año y los tres años de edad se realiza la operación para reparar el problema.
En la mayoría de los casos de atresia pulmonar, el ventrículo derecho es muy pequeño y no puede trabajar efectivamente como cámara de bombeo de sangre azul a los pulmones. Esta condición cae en la categoría de cardiopatías tipo "ventrículo único", que se discuten por separado. Para estos defectos, la operación final se conoce como el procedimiento de Fontan.
Si el ventrículo derecho es normal o con un tamaño cercano a lo normal, entonces la reparación de la Atresia Pulmonar consistir� en cerrar la comunicación interventricular (si la hay) con un parche, quitar la fístula de Blalock-Taussig, y ampliar el tracto de salida del ventrículo derecho. A veces, es necesario ampliar partes de la arteria pulmonar colocando uno o varios parches (vea la animación a la izquierda).
En los casos más severos, se coloca un conducto, o tubo con una válvula en su interior, entre las ramas de la arteria pulmonar y el ventrículo derecho. En esencia, el segmento cerrado de la arteria pulmonar es reemplazado por una arteria pulmonar y una válvula pulmonar artificial pero que funciona normalmente.
La recuperación postoperatoria es variable, dependiendo de la anatomía y del tipo de cirugía. El promedio de estancia en el hospital es de una a dos semanas.