Cuando sea posible, la causa de la hipertensión pulmonar debe de ser tratada. Las cardiopatías congénitas pueden ser tratadas con procedimientos quirúrgicos o bien con medicamentos.

En casos de hipertensión pulmonar primaria, existen medicamentos como la prostaciclina (medicamento que relaja los vasos sanguíneos), bloqueadores de canales de calcio (que también relajan los vasos sanguíneos), y antagonistas de la endotelina, los cuales contrarrestan los efectos de la endotelina, una sustancia que vuelve los vasos sanguíneos más angostos.

Otros medicamentos que pueden ser usados son: anticoagulantes que evitan que se formen coágulos (los cuales  frecuentemente están asociados a hipertensión pulmonar), digitálicos (para ayudar a regular el ritmo cardiaco), y diuréticos (para reducir retención de líquidos y reducir la hinchazón de los pies y los tobillos). Además, se puede usar la oxigenoterapia si existe un inadecuado suplemento de oxígeno en la sangre (hipoxemia) debido a la hipertensión pulmonar.