En el doble tracto de salida del ventrículo derecho, si se bombea mucha sangre  a los pulmones, se pueden usar medicamentos para reducir los síntomas de insuficiencia cardiaca y se puede realizar una cirugía para limitar la cantidad de sangre que fluye a los pulmones (cerclaje de la arteria pulmonar).  En los casos donde no llega suficiente sangre a los pulmones, se puede insertar quirúrgicamente una fístula de Blalock-Taussig (tubo de Gore-Tex®) entre la aorta, o una de sus ramas, y la arteria pulmonar (ver ilustración a la izquierda).  Este tubo aumenta el flujo a los pulmones y disminuye la cianosis (color azulado).

En algunos casos, se realizará una cirugía a corazón abierto (operación de Rastelli) para cerrar la CIV (ver comunicación interventricular) y separar las circulaciones corazón-pulmones y corazón-cuerpo. Cuando uno de los ventrículos (derecho o izquierdo) es hipoplásico (muy pequeño), o cuando la CIV no puede redirigirse a la aorta, se realizará una secuencia de operaciones para ventrículo único que culminan con una operación de Fontan.